ALS Hastalığı
Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS), beyin ve spinal kordun üst ve alt motor nöronlarında dejenerasyonla karakterize ilerleyici bir hastalıktır.
Hastalığın yüzde 90-95’ı tesadüfi (sporadik), yüzde 3-10’u ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar. Klinik bulgular genellikle 50- 60 yaşlarında başlar. Ailesel olgularda hastalık başlangıç yaşı daha erkendir. Hastalık, merkez sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapında motor hücrelerin (nöronlar) kaybına bağlı olarak ortaya çıkar. İlk semptom hemen daima kuvvetsizliktir. Klinik bulgular kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük, kaslarda seyirme, erime, veya konuşma güçlüğü şeklinde başlayabilir. ALS’li hastalarda yutma güçlüğüne bağlı beslenme bozukluğu gelişebilir. Beslenme ALS’li hastaların yaşam kalitesini etkileyen önemli bir problemdir. Güçsüzlük çene hareketi, dil mobilitesi, dudak kapanması veya yutma refleksindeki etkilenmeden dolayı oluşabilmektedir. Güçsüzlük yavaşça başlayabilir ve hastalığın seyri boyunca giderek kötüleşir. Hastalık da zaman içerisinde giderek kötüleşir, hastalar klinik bulguların başlangıcından 3-5 yıl sonra solunum yetmezliği, araya giren enfeksiyonlara bağlı olarak hayatlarını kaybederler. Hastaların yüzde 10’u 10 yıl ve daha uzun süre yaşayabilirler.